Systemische lupus erythematodes (SLE) is een auto-immuunziekte met zeer wisselende manifestaties, van relatief mild tot levensbedreigend. De prevalentie van SLE is 1-3 op 10.000 mensen, 80-90% hiervan is vrouw. SLE is een ziekte waarbij ontstekingen ontstaan, omdat het afweersysteem ontregeld is. De ontstekingen kunnen op meerdere plaatsen in het lichaam voorkomen.
Op Thuisarts.nl staat informatie in begrijpelijke taal over SLE. ARCH staat voor Arthritis Research and Collaboration Hub. ARCH is een (digitaal) netwerk waarin artsen en patiënten hun kennis en ervaring delen over een aantal zeldzame vormen van reuma. Ook systemische lupus erythematodes is een zeldzame aandoening.
Lupus: symptomen, risicofactoren, pathofysiologie, diagnose en behandelingen.
Nationale Richtlijn voor Medicamenteuze Behandeling
Tot op heden was er voor de medicamenteuze behandeling van SLE geen richtlijn beschikbaar gericht op de Nederlandse situatie. Omdat hier bij de leden wel behoefte aan is, heeft de Nederlandse Vereniging voor Reumatologie (NVR) het initiatief genomen voor een landelijke richtlijn. Deze richtlijn beschrijft o.a. de medicamenteuze behandeling van SLE en inzet van disease modifying antirheumatic drugs (DMARDs).
Binnen deze groep medicijnen wordt onderscheid gemaakt tussen conventional synthetic disease modifying antirheumatic drugs (csDMARDs) en biological disease modifying antirheumatic drugs (bDMARDs). Onder csDMARDs vallen de immunosuppressieve geneesmiddelen zoals methotrexaat en leflunomide. Onder bDMARDs vallen selectieve immunosuppressieve geneesmiddelen zoals belimumab en andere biologicals zoals rituximab. Een gedetailleerd overzicht is weergegeven in de terminologielijst.
Meerdere medicamenten die in de richtlijn worden beschreven, zijn niet geregistreerd met een indicatie voor gebruik bij SLE. Desalniettemin is het wel gebruikelijk om deze medicatie in te zetten bij de behandeling van SLE, deze richtlijn is een weerslag van de praktijk. Om een zo goed mogelijk handvat voor de dagelijkse praktijk te geven, dient de richtlijn per patiënt te worden ingezet volgens Figuur 1. Deze richtlijn is bedoeld voor behandelaars van volwassen patiënten met SLE, specifiek betreft dit medisch specialisten, physician assistants/verpleegkundig specialisten, verpleegkundigen en ziekenhuisapothekers. Kinderen dienen te worden verwezen naar een kinderarts-immunoloog/reumatoloog. Bij de richtlijn is een stroomschema ontwikkeld.
Lees ook: Hoe auto afschrijving berekenen?
De richtlijn is ontwikkeld op initiatief van de Nederlandse Vereniging voor Reumatologie (NVR), in samenwerking met een multidisciplinaire commissie met vertegenwoordigers vanuit de internisten, longartsen, cardiologen, ziekenhuisapothekers, verpleegkundig specialisten en verpleegkundigen, patiëntvertegenwoordigers en reumatologen. Het Kennisinstituut van de Federatie medisch Specialisten heeft het traject begeleid.
Wat zijn de symptomen van Lupus Erythematodes?
Bij lupus erythematodes verschilt het per vorm welke klachten je krijgt. Meestal heb je een of enkele klachten.
Huidklachten
Huidklachten komen bij alle vormen van lupus erythematodes voor. De vorm van de uitslag bepaalt welke vorm van lupus het meest waarschijnlijke is. Dit zijn de meest voorkomende:
- vlindervormige rode huidafwijking op je wangen, neus en rug
- jeuk
- haaruitval (maar dit leidt meestal niet tot kaalheid)
- huidontstekingen met een verdikte huid en rode vlekken
- zonneallergie
- littekens (door de huidafwijkingen)
- zweertjes in je mond (aften)
- puntvormige bloedinkjes waarbij het lijkt alsof je een splinter in je huid of onder je nagels hebt.
Gewrichtsklachten
Gewrichtsklachten komen vaak voor bij mensen met systemische lupus (SLE). Bij gewrichtsklachten krijg je vaak last van pijn en ontstekingen. Heb je een ontstoken gewricht, dan doet het gewricht pijn, is stijf, dik en warm. Door de gewrichtsontstekingen ben je ’s morgens meestal stijf en ook na langdurig in een houding zitten of staan. Soms raken je peesscheden ontstoken.
De gewrichtsontstekingen leiden bijna nooit tot beschadigingen in het gewricht.
Lees ook: Vind de perfecte autodealer in Huizen
Ontstekingen van organen
Je krijgt bijvoorbeeld een ontsteking van je hart(zakje), je longen, je nieren, of van je zenuwen. Klachten aan organen komen vooral bij SLE voor.
Trombose
Mensen met SLE hebben een grotere kans op het krijgen van trombose, dat zijn stolsels in je bloedvaten.
Andere klachten
- vermoeidheid
- koorts, vooral bij mensen met systemische lupus
- klierzwellingen
- bloedarmoede (dit kan komen doordat antistoffen je rode bloedcellen versneld afbreken)
- laag aantal bloedplaatjes of witte bloedcellen
- gewichtsverlies en slechte eetlust
- het fenomeen van Raynaud
Hierbij doen je tenen of vingers pijn, worden dik en stijf en verkleuren wit of blauw. Dit komt doordat de bloedvaatjes in je vingers of tenen tijdelijk vernauwen. Je vingers of tenen krijgen daardoor niet genoeg bloed.
Lees meer over het fenomeen van Raynaud
Diagnose van Lupus Erythematodes
Je arts stelt de diagnose op basis van je klachten, het lichamelijk onderzoek en gericht aanvullend onderzoek. Aan de urine kan je arts zien of je nieren ontstoken zijn. Soms is voor het stellen van de diagnose extra onderzoek nodig. Bij een biopsie neemt je arts (onder verdoving) een klein stukje weefsel weg met een holle naald. Heb je er minder dan 4? Dan zal je arts je ziekte SLE-achtig noemen. De klachten kunnen wisselen. Soms heb je één huidafwijking op één plek, maar het kan zich ook uitbreiden naar meerdere plekken op je lichaam.
Lees ook: Elektrische Auto Pechhulp
Bij een kleine groep (1 tot 5%) van de mensen met CDLE ontstaan later klachten in andere organen. Dan ontwikkelt de aandoening zich tot systemische lupus erythematodes (SLE). Mensen met CDLE hebben op lange termijn een verhoogd risico op het ontwikkelen van voorstadia van huidkanker. Het is daarom van groot belang om je huid goed tegen de zon te beschermen. Gebruik een zonnebrandcrème met een hoge beschermingsfactor.
Als je arts vermoedt dat je drug induced lupus erythematodes hebt, zal hij natuurlijk als eerste kijken naar de medicijnen die je gebruikt.
Behandeling van SLE
Samen met je arts maak je een behandelplan. Het doel is dat je zo weinig mogelijk last hebt van de ziekte. En dat de ziekte zo weinig mogelijk schade geeft in je lichaam.
Behandeling van SLE gebeurt met medicijnen die ontsteking remmen. Afhankelijk van de ziekteactiviteit varieert de mate en intensiteit van behandeling.
Artsen schrijven prednison voor bij:Ziektes met ernstige ontstekingen. Bijvoorbeeld luchtwegontstekingen (zoals COPD), reumatische aandoeningen (zoals reuma, polymyalgie en jichtaanvallen), darmziekten (namelijk colitis ulcerosa en de ziekte van Crohn), het syndroom van Sjögren, bepaalde oogontstekingen, clusterhoofdpijn, lupus erythematodes (LE), ernstige huidontstekingen (zoals bij lepra), bepaalde bloedziekten (zoals de bloedstollingsziekte ITP), de ziekte van Duchenne (spierziekte), Bellverlamming (een vorm van gezichtsverlamming), bij nierziektes, zoals het nefrotisch syndroom en bij netelroos. Ook bij ontstekingen bij tuberculose (van het hartzakje en van de hersenen).
Bij ontstekingsziekten wordt het op verschillende manieren gebruikt: in een hoge dosering voor een paar dagen tot weken (stootkuur) en in een lagere dosering voor meerdere maanden (langdurige behandeling). Artsen schrijven het meestal voor als stootkuur.
Prednison wordt ook gebruikt om afstotingsreacties tegen te gaan. Na orgaantransplantaties en als onderdeel van een behandeling bij kanker.
Ook wordt het gebruikt om een tekort aan lichaamseigen bijnierschorshormonen aan te vullen. Zoals bij de bijnierziekten de ziekte van Addison, de ziekte van Cushing en het adrenogenitaal syndroom. Kijk voor meer informatie op Apotheek.nl.
Je arts maakt samen met jou een behandelplan. Je behandeling heeft als doel dat je zo weinig mogelijk last hebt van je ziekte.
Medicijnen
Hydroxychloroquine heeft een meervoudige werking. Het remt het ontstekingen bij reuma, lupus erytematodes (LE) en lichtovergevoeligheid. Kijk voor meer informatie op Apotheek.nl.
Daarnaast krijg je vaak medicijnen die je afweer minder maken. Je kunt deze medicijnen krijgen als pillen, prikken of via een slangetje in een bloedvat (infuus). . Hierdoor worden de ontstekingen minder waardoor de ziekte rustig wordt.
Leefstijladviezen
Deze adviezen zijn belangrijk om te zorgen dat je klachten van SLE niet erger worden:
- Gebruik je medicijnen zoals je arts of verpleegkundige je verteld heeft. Zo blijven de medicijnen goed werken.
- Bescherm jezelf goed tegen de zon. Zonlicht kan je klachten erger maken. Gebruik een zonnebrandcrème met factor 30 of hoger als je naar buiten gaat. Draag kleding met lange mouwen en een hoed of pet met een brede rand. En draag een zonnebril om je ogen te beschermen.
- Zorg voor een gezond gewicht en beweeg genoeg. Door gezond te eten en genoeg te bewegen blijf je fitter.
- Rook niet en drink geen alcohol. Stop met roken. Je kunt hulp krijgen om te stoppen. Je huisarts, praktijkondersteuner of een stoppen-met-roken-coach kan je helpen. Geen alcohol drinken is het beste voor je gezondheid.
- Praat met anderen over je ziekte. Hierdoor kun je steun van anderen voelen. Dit kan bijvoorbeeld je partner zijn of familie of vrienden. Of praat met andere mensen die SLE hebben.
Wanneer contact opnemen?
Bel direct je arts in het ziekenhuis of de huisartsen-spoedpost als je medicijnen gebruikt voor SLE en je hebt koorts (38,5 graden of hoger).
Maak een afspraak met de arts in het ziekenhuis bij 1 of meer van deze dingen:
- Je hebt veel last van de klachten die je herkent van SLE.
- Je hebt nieuwe klachten waarover je twijfelt.
- Je hebt veel last van de bijwerkingen van de medicijnen.
- Je hebt een prik tegen een andere ziekte nodig (vaccinatie). Bijvoorbeeld omdat je een verre reis gaat maken.
- Jij of je partner wil zwanger worden.
Handige Links en Bronnen
- Nationale Vereniging voor lupus, APS, sclerodermie en MCTD (NVLE)Informatie en lotgenotencontact
- Lupus 100 (Lupus Europe)Antwoorden op de 100 meest gestelde vragen over lupus
- Expertisenetwerk Jong en SLEInformatie voor jongeren met SLE over de diagnose, behandeling en (latere) gevolgen
- Cyberpoli JeugdreumaOok voor mensen met SLE. Informatie, filmpjes en je kunt vragen stellen aan een aantal deskundigen. Cyberpoli is bedoeld voor jongeren van 13 tot 26 jaar en voor hun ouders, broers en zussen
- Kinderneurologie.eu Informatie over SLE geschreven door een kinderneuroloog
- Systemische lupus erythematodesInformatie over SLE op de kinderleeftijd geschreven door reumatologen
- Systemic Lupus ErythematosusInformatie geschreven door huidartsen (dermatologen)
- MedlinePlus GeneticsInformatie in het Engels over de oorzaken van SLE
- Film: Live without LupusVerschillende mensen vertellen hun verhaal over leven met SLE.
- Expertisenetwerk Jong en SLEInformatie voor zorgverleners over SLE bij jongeren en de kwaliteitsinstrumenten voor de behandeling
- Collegiaal consult Jong en SLEContactinformatie Expertisecentra voor SLE bij kinderen
- Lupus nefritis (2014)Richtlijn van de Nederlandse Federatie voor Nefrologie
- OrphanetOMIMOverzicht van een aantal genen die in verband gebracht worden met vormen van SLE
- Systemic Lupus Erythematosus (StatPearls)Informatie van de National Library of Medicine (VS)
- Systemic Lupus ErythematosusInformatie van het ERKNet (European Rare Kidney Disease Reference Network)
- Childhood-onset Systemic Lupus ErythematosusInformatie van het ERKNet (European Rare Kidney Disease Reference Network)
- Advances in the management of systemic lupus erythematosusMorand EF, Fernandez-Ruiz R, Blazer A, Niewold TB. BMJ.