Auto-immuunziekten kunnen verschillende organen in het lichaam aantasten, waaronder de nieren. Wanneer u een auto-immuunziekte heeft, is uw immuunsysteem ontregeld.
Bij sommige auto-immuunziekten kunnen ook de nieren betrokken zijn, zoals bijvoorbeeld vasculitis (ontsteking van de bloedvaten) en SLE (lupus).
Het immuunsysteem valt het eigen lichaam aan bij een auto-immuunziekte.
Oorzaken van Auto-immuun Nierziekten
Bij een auto-immuunziekte valt het immuunsysteem het eigen lichaam aan, herkenbaar aan de vorming van auto-antistoffen.
De oorzaak van IgA nefropathie is nog niet precies bekend. Een deel van de IgA antistoffen, die normaal helpen bij de bescherming tegen ziekteverwekkers, is anders van vorm.
Lees ook: Hoe auto afschrijving berekenen?
Er blijven teveel van deze afwijkende IgA antistoffen in de nieren zitten. Het lichaam herkent niet dat deze stoffen van het lichaam zelf zijn en de afweer gaat in de aanval. In de nieren ontstaat dan een ontsteking.
Het syndroom van Henoch-Schönlein (HSP-nefritis) is een auto-immuunziekte. Die krijg je door een probleem met je immuunsysteem (je afweersysteem). Je immuunsysteem beschermt je tegen indringers zoals bacteriën en virussen, zodat je niet ziek wordt. Als je een auto-immuunziekte hebt, valt je immuunsysteem je eigen weefsels aan waardoor je ontstekingen krijgt. Bij het syndroom van Henoch-Schönlein ontsteken de kleine vaten in je huid, je nieren en je gewrichten. Door de ontstekingen wordt de vaatwand beschadigd en lekken er kleine hoeveelheden bloed weg. Je krijgt dan kleine bloeduitstortingen in je huid, vooral op je benen.
Symptomen van Auto-immuun Nierziekten
Hoeveel klachten iemand met IgA nefropathie heeft, verschilt tussen personen.
Klachten van ernstige schade aan de nieren kunnen bijvoorbeeld zijn: erg moe zijn, misselijk zijn en jeuk of kramp in de benen hebben.
Bij sommige mensen ontstaan heftige klachten als ze te veel zon krijgen. Is dat bij jou ook zo? Dan krijg je het advies om de zon te vermijden.
Lees ook: Vind de perfecte autodealer in Huizen
Diagnose van Auto-immuun Nierziekten
Artsen kunnen denken aan IgA nefropathie als iemand de kenmerken heeft die hier boven staan. Artsen doen dan bloedonderzoek om te onderzoeken of de nieren goed werken.
Om zeker te weten dat het om IgA nefropathie gaat, wordt een een stukje nier onderzocht dat een arts met een naald heeft weggehaald.
Behandeling van Auto-immuun Nierziekten
Bij deze polikliniek zijn internist-nefrologen en internist-immunologen betrokken met specifieke kennis van het immuunsysteem en expertise in auto-immuun systeemziekten met betrokkenheid van de nieren.
Omdat auto-immuunziekten vaak schade veroorzaken aan meerdere organen, worden de patiënten behandeld en begeleid door een team van experts waarbij naast internist-nefrologen en internist-immunologen, ook een reumatoloog en longarts betrokken zijn.
Als het nodig is ook een KNO-arts, neuroloog, cardioloog en oogarts, zodat u snel en goed geholpen wordt.
Lees ook: Elektrische Auto Pechhulp
In de acute fase is een intensieve behandeling nodig met medicatie die het immuunsysteem onderdrukt.
In het geval van vasculitis is het soms noodzakelijk om met behulp van een dialysetechniek het bloedplasma van de patiënt te wisselen voor donorplasma, bijvoorbeeld bij ernstige nieraantasting of longbloedingen.
In de fase van onderhoudsbehandeling moet u regelmatig voor poliklinische controle bij de arts komen. Zo wordt de activiteit van de ziekte in de gaten gehouden en wordt u gecontroleerd op bijwerkingen van de medicijnen.
De behandeling van SLE bestaat verder meestal uit medicijnen. De arts probeert te voorkomen dat SLE leidt tot (verdere) nierschade.
Daarom controleert de arts regelmatig je bloeddruk en vindt er bloed- en urineonderzoek plaats.
Als blijkt dat je nefritis (ontsteking in de nieren) hebt, schrijft de arts medicijnen voor om de ontsteking te remmen. Vaak lukt dat goed, en herstelt de werking van de nieren zich geheel of gedeeltelijk. Maar het lukt niet altijd. Sommige patiënten krijgen te maken met ernstige en blijvende nierschade.
De behandeling van anti-GBM-nefritis is erop gericht de ontstekingen te stoppen. Met plasmaferese kunnen de al aanwezige antistoffen uit het bloed worden verwijderd. Je eigen bloedplasma wordt vervangen door dat van een donor, of door vocht met eiwit (albumine) erin opgelost.
Ook immuno-adsorptie kan een geschikte behandeling zijn. Hierbij worden de antistoffen uit het bloed gefilterd.
Ook medicijnen kunnen het afweersysteem onderdrukken. Meestal schrijft de arts een combinatie van prednisolon (of prednison) en cyclofosfamide voor. Je lichaam maakt dan minder nieuwe antistoffen aan.
Het verschilt per persoon hoe lang je deze medicijnen moet gebruiken. Meestal is dit zo'n 6 tot 9 maanden. Als je stopt met de medicijnen, kan de ziekte terugkeren. Maar dat komt weinig voor. Meestal blijven de antistoffen weg.
IgA nefropathie kan niet genezen. Met de behandeling wordt geprobeerd om de schade aan de nieren zo klein mogelijk te houden.
Immunologische therapie bij Ohio State voor auto-immuun nierziekte
Expertise en Onderzoek
Het Amsterdam UMC is een expertisecentrum voor vasculitis en systeemziekten. De afdeling Nefrologie van het Amsterdam UMC heeft dan ook een specifieke polikliniek ingericht voor patiënten met auto-immuun nierziekten (de polikliniek ‘Immuno-nefrologie’)
“In dit centrum wordt heel hecht samengewerkt tussen verschillende artsen en onderzoekers bijvoorbeeld van de reumatologie, longziekten, interne geneeskunde, dermatologie en gynaecologie. Die samenwerking is heel goed. Daardoor lopen we nationaal en internationaal voorop in de ontwikkelingen van nieuwe behandelingen voor deze patiënten.
Zo zijn we bezig met behandelingen waarbij niet het hele immuunsysteem aangepakt wordt, maar waarbij we met gerichtere behandelingen het immuunsysteem van patiënten zo kunnen aanpassen, dat alleen de afweercellen aangepakt worden die de ziekte (mede) veroorzaken.
Deze auto-antistoffen worden gemaakt door zogenoemde B-cellen die uiteindelijk getriggerd worden en uitgroeien tot plasmacellen. Therapieën specifiek gericht tegen die B-cellen en plasmacellen proberen we steeds beter te maken en beter in te zetten.
Een ander overactief onderdeel van het afweersysteem bij patiënten met een auto-immuunziekte is de overactivatie van het complementsysteem. In het LUMC hebben we onderzoek gedaan naar complementremmers bij moeilijk behandelbare patiënten met ANCA-geassocieerde vasculitis.
“Ik ben groot voorstander van expertisenetwerken waarbij, niet de zorg, maar de vakkennis wordt gecentraliseerd. De patiënt krijgt zorg van een arts dicht bij huis, maar is wel verzekerd van samenwerking met een specialistisch centrum, zoals in het LUMC. Het is één van de drijfveren voor mijn voorzitterschap van de externe, landelijke stichting ARCH. Daarnaast kunnen zorgverleners patiënten aanmelden voor een expertiseconsult.
“De expertise is transparant, de patiënt weet dat er samengewerkt kan worden met een expertisecentrum. Door expertise eenvoudig beschikbaar te maken, krijgt de patiënt de beste zorg, zonder daarvoor tussen verschillende ziekenhuizen te pendelen. Dat is voor de patiënt natuurlijk veel minder intensief. Maar daarnaast helpt het om specialistische kennis laagdrempelig met artsen in het netwerk te delen en kwalitatief hoog te houden.
“Ik ben veel bezig met het verbeteren van behandelstrategieën voor patiënten met renale auto-immuunziekten. Dit doe ik aan de ene kant samen met collega’s in onderzoek naar nieuwe behandelingen. Maar al die innovatieve behandelingen moet je uiteindelijk wel bij de patiënt krijgen. Daarvoor is samenwerking zowel binnen als buiten de ziekenhuismuren essentieel. Maar moeten we ook medisch studenten en artsen in opleiding hierin onderwijzen. Vaak wordt gedacht dat samenwerking vanzelfsprekend is, maar dat is het niet. Het vraagt om muren te zien als glazen deuren. Dus naast het onderzoek, zet ik mij daar als hoogleraar met veel passie voor in.”De oratie van professor Onno Teng ‘Renale auto-immuunziekten: schaamteloos samenwerken’ is op 19 januari live te volgen via deze link.
Erfelijkheid
In die families kan de ziekte autosomaal dominant erfelijk zijn. Dan kan je de aanleg om IgA nefropathie te krijgen, erven van je vader of van je moeder. Of je dan ook klachten krijgt, verschilt per persoon.
IgA nefropathie kan ook multifactorieel erfelijk zijn. Er zijn verschillende afwijkingen in genen gevonden die de kans om IgA nefropathie te krijgen, groter maken. Die afwijkingen in genen hebben invloed op hoe de afweer werkt.
Komt IgA nefropathie bij jou of je partner in de familie voor en willen jullie een kind? Dan heb je misschien verschillende keuzes. Praat erover met je arts. Als het nodig is kan hij of zij je verwijzen naar een erfelijkheidsarts.
Heb je als vrouw IgA nefropathie en wil je een kind? Dan kun je dat het beste met je specialist bespreken voordat je zwanger bent.